La Rétinite Pigmentaire
L’atteinte progressive des photorécepteurs.
La rétinite pigmentaire est une maladie génétique rare de la rétine. Pour comprendre ce qu’il s’y passe, il faut faire un petit détour par la biologie de nos yeux, qui possèdent deux types de capteurs de lumière :
- Les Bâtonnets : Les spécialistes de la nuit et de la vision périphérique.
- Les Cônes : Les experts du jour, de la précision et des couleurs.
Le scénario d’évolution
Dans la rétinite pigmentaire, ce sont les bâtonnets qui souffrent en premier.
- La nuit noire : Le premier signe marquant est la difficulté à se déplacer dans la pénombre (héméralopie).
- L’effet tunnel : Le champ visuel se resserre peu à peu sur les côtés, donnant l’impression de regarder à travers un tube ou un canon de fusil.
- Préserver le centre : La vision centrale (gérée par les cônes) résiste souvent très longtemps, permettant de continuer à lire malgré un champ visuel très réduit.
Où en est la recherche ? La rétinite pigmentaire est au cœur des plus grands progrès en thérapie génique et en prothèses rétiniennes.
Sources : Orphanet (Portail des maladies rares) & INSERM.
